Thuốc Elaprase có hoạt chất là Idursulfase được sử dụng để điều trị hội chứng Hunter. Idursulfase là Dạng sinh tổng hợp (nguồn gốc DNA tái tổ hợp) của iduronate-2-sulfatase ở người; enzyme lysosomal xúc tác quá trình thủy phân este 2-sulfate của dư lượng iduronate sulfate cuối cùng từ glycosaminoglycans dermatan sulfate và heparan sulfate.

Thông tin cơ bản về thuốc Elaprase bao gồm:

Thành phần chính: Idursulfase.

Dạng bào chế: Dạng viên nén.

Quy cách đóng gói: Lọ/Hộp.

Công dụng của thuốc Elaprase đến bệnh nhân như thế nào?

Hội chứng Hunter:

Quản lý hội chứng Hunter (mucopolysaccharidosis II, MPS II); được FDA chỉ định là thuốc mồ côi để sử dụng trong tình trạng này.

Hội chứng Hunter là một bệnh lặn liên kết với nhiễm sắc thể X, đặc trưng bởi sự thiếu hụt enzyme lysosomal iduronate-2-sulfatase.

Ở những bệnh nhân mắc bệnh Hunter, hoạt động của iduronate-2-sulfatase bị giảm hoặc vắng mặt dẫn đến sự tích tụ dần dần glycosaminoglycan trong lysosome của các tế bào khác nhau, dẫn đến sự ứ máu tế bào, phì đại cơ quan, phá hủy mô và rối loạn chức năng hệ cơ quan.

Idursulfase cải thiện sức bền (được đo bằng cách tăng khoảng cách đi bộ) ở những bệnh nhân mắc hội chứng Hunter.

Hướng dẫn sử dụng thuốc Elaprase:

Cách dùng:

Quản lý bằng cách tiêm truyền IV.

Quản lý bằng cách tiêm truyền tĩnh mạch sử dụng bộ lọc 0,2-µm.

Không truyền đồng thời dịch truyền idursulfase qua cùng một đường truyền tĩnh mạch với các thuốc khác.

Pha loãng:

Trước khi truyền, pha loãng liều thích hợp dung dịch đậm đặc idursulfase có bán trên thị trường (2 mg thuốc mỗi mL) trong 100 ml natri clorua 0,9% để tiêm theo hướng dẫn của nhà sản xuất.Lọ chỉ dành cho sử dụng một lần; loại bỏ các lọ dung dịch idursulfase đã sử dụng một phần.

Rút thể tích đã tính toán để cung cấp liều idursulfase thích hợp từ số lọ thích hợp và pha loãng trong 100 ml dung dịch tiêm natri clorid 0,9%. Trộn nhẹ dung dịch trong túi truyền; đừng lắc. Tham khảo nhãn của nhà sản xuất để biết thêm thông tin về pha loãng và sử dụng idursulfase.

Tỷ lệ quản trị:

Quản lý bằng cách truyền tĩnh mạch với tốc độ truyền ban đầu là 8 mL/giờ trong 15 phút đầu tiên. Có thể tăng tốc độ truyền theo từng mức 8 mL/giờ cứ sau 15 phút để truyền toàn bộ thể tích trong thời gian mong muốn, lên đến tốc độ tối đa là 100 mL/giờ. Có thể truyền tổng lượng dịch truyền trong 1–3 giờ; không quá 8 giờ. Có thể giảm tốc độ truyền, tạm thời ngừng truyền hoặc ngừng truyền trong một lần thăm khám cụ thể nếu xảy ra phản ứng liên quan đến truyền.

Liều lượng:

Hoạt tính cụ thể của idursulfase là 41–77 đơn vị/mg, với 1 đơn vị được định nghĩa là lượng hoạt động dẫn đến quá trình thủy phân 1 µmol chất nền disaccharide heparin mỗi giờ trong các điều kiện xét nghiệm cụ thể.

Bệnh nhân nhi:

Hội chứng Hunter:

Trẻ em ≥5 tuổi: 0,5 mg/kg truyền tĩnh mạch mỗi tuần một lần.

Người lớn:

Hội chứng Hunter:

0,5 mg/kg truyền tĩnh mạch mỗi tuần một lần.

Giới hạn kê đơn:

Bệnh nhân nhi:

Hội chứng Hunter:

Tốc độ truyền tối đa: 100 mL/giờ.

Người lớn:

Hội chứng Hunter:

Tốc độ truyền tối đa: 100 mL/giờ.

Bệnh nhân trong quá trình sử dụng thuốc Elaprase cần lưu ý những điều sau:

Tác dụng phụ:

Sốt, đau đầu, đau khớp,đau chân tay,ngứa, tăng huyết áp,khó chịu,rối loạn thị giác, thở khò khè,áp xe, đau cơ xương thành ngực, rối loạn chức năng cơ xương, nổi mề đay, lo lắng/khó chịu, bất thường tâm nhĩ, chứng khó tiêu, chỗ tiêm truyền phù nề, chấn thương,  phát ban ngứa, rối loạn da, vết thương bề ngoài.

Trong các nghiên cứu lâm sàng, tác dụng phụ nghiêm trọng thường gặp nhất liên quan đến idursulfase là các đợt thiếu oxy. Các phản ứng liên quan đến tiêm truyền phổ biến nhất là nhức đầu, sốt, phản ứng ở da và tăng huyết áp.

Chống chỉ định:

Chống chỉ định với người quá mẫn cảm với Idursulfase hay bất kì thành phần nào của thuốc.

Bảo quản:

Bảo quản nơi khô thoáng, tránh ánh nắng trực tiếp, dưới 30 độ C, để xa tầm tay trẻ em.

Không sử dụng sản phẩm khi đã bị đổi màu hay biến chất.

Cảnh báo khi dùng thuốc Elaprase:

Phản ứng quá mẫn:

Các phản ứng quá mẫn đe dọa tính mạng (ví dụ như sốc phản vệ, suy hô hấp, thiếu oxy, hạ huyết áp, co giật, mất ý thức, nổi mày đay, phù mạch ở cổ họng và lưỡi) được báo cáo trong và sau khi truyền idursulfase ở bệnh nhân dùng thuốc. Đảm bảo sẵn có các biện pháp hỗ trợ y tế thích hợp trong quá trình dùng thuốc.

Cân nhắc theo dõi kéo dài ở những bệnh nhân có phản ứng nặng hoặc dai dẳng ban đầu, vì phản ứng phản vệ hai pha xảy ra đến khoảng 24 giờ sau khi điều trị và hồi phục sau phản ứng phản vệ ban đầu đã được báo cáo.

Cung cấp giám sát bổ sung ở những bệnh nhân bị tổn thương chức năng hô hấp hoặc bệnh hô hấp cấp tính, những người có thể có nguy cơ bị tổn thương hô hấp trầm trọng cấp tính thứ phát sau phản ứng truyền dịch. Cân nhắc trì hoãn truyền idursulfase ở những bệnh nhân mắc bệnh hô hấp cấp tính và/hoặc sốt đồng thời.

Nếu phản ứng phản vệ hoặc phản ứng dị ứng nghiêm trọng khác xảy ra, hãy ngừng dùng thuốc ngay lập tức và bắt đầu điều trị y tế thích hợp. Trong các nghiên cứu lâm sàng, điều trị bao gồm nhập viện, dùng epinephrine, thuốc chủ vận beta-adrenergic dạng hít và corticosteroid. Cân nhắc tiếp tục truyền với tốc độ chậm hơn hoặc ngừng truyền idursulfase cho lần khám đó. Có thể cân nhắc sử dụng thuốc kháng histamine và/hoặc corticosteroid trước và trong các lần truyền tiếp theo ở những bệnh nhân đã từng gặp phản ứng truyền dịch nghiêm trọng.

Hình thành kháng thể:

Có thể hình thành kháng thể đối với idursulfase. Tỷ lệ phản ứng truyền dịch tăng lên, bao gồm cả phản ứng dị ứng, được báo cáo ở những bệnh nhân phát triển kháng thể IgG đối với idursulfase; Ngoài ra, giảm bài tiết glycosaminoglycan qua nước tiểu được báo cáo ở những bệnh nhân phát triển kháng thể với idursulfase. Mối quan hệ giữa sự phát triển của kháng thể với idursulfase và kết quả hiệu quả lâm sàng chưa được biết đầy đủ.

Quần thể cụ thể:

Thai kỳ và cho con bú:

Loại C

Không biết liệu idursulfase có được phân bố vào sữa hay không. Sử dụng cẩn thận.

Sử dụng cho trẻ em:

Bệnh nhân ≥5 tuổi đã nhận được idursulfase trong các thử nghiệm lâm sàng. Đáp ứng lâm sàng với idursulfase tương tự ở trẻ em, thanh thiếu niên và người lớn. Tính an toàn và hiệu quả của idursulfase ở bệnh nhi <5 tuổi chưa được thiết lập.

Sử dụng lão khoa:

Không có kinh nghiệm ở bệnh nhân ≥65 tuổi; không biết liệu bệnh nhân lão khoa có phản ứng khác với những người trẻ tuổi hay không.

Tương tác với thuốc Elaprase:

Không có nghiên cứu tương tác thuốc chính thức cho đến nay.

Dược lực học:

Hội chứng Hunter là bệnh liên quan tới gen lặn trên nhiễm sắc thể X do sự thiếu enzyme lysosome iduronate-2-sulfatase. Iduronate-2-sulfatase có chức năng dị hóa glycosaminoglycans (GAG) dermatan sulfat và heparan sulfat bằng cách phân cắt phần tử sulfat liên kết với oligosaccharide. Do thiếu hoặc là khiếm khuyết enzym iduronate-2-sulfatase ở bệnh nhân mắc hội chứng Hunter, glycosaminoglycans tích tụ dần trong tế bào, dẫn tới ứ đọng trong tế bào, cơ quan, cấu trúc xương bất thường, thay đổi các đặc điểm ở trên khuôn mặt, các vấn đề hô hấp, các vấn đề tim, giảm thị lực và thay đổi khả năng tinh thần hoặc thể chất.

Idursulfase là dạng tinh khiết của enzyme lysosome iduronate-2-sulfatase, sản xuất từ tế bào người, được glycosyl hóa, tương tự enzyme tự nhiên. Cấu trúc Idursulfase có 525 axit amin glprotein, trong đó có 8 vị trí được N – glycosyl hóa tại chuỗi oligosaccharide phức tạp, hỗn hợp và mang nhiều đường mannose. Idursulfase trọng lượng phân tử xấp xỉ 76 kD. 

Điều trị bệnh nhân hội chứng Hunter bằng idursulfase tiêm tĩnh mạch cung cấp enzym ngoại sinh để hấp thu vào các lysosome của tế bào. Dư lượng mannose-6-phosphate (M6P) ở trên các chuỗi oligosaccharide cho phép liên kết enzyme với các thụ thể M6P ở trên bề mặt tế bào, dẫn tới nội hóa tế bào của enzyme, nhắm tới các lysosome nội bào và quá trình dị hóa tiếp theo của GAG.

Dược động học:

Hấp thụ:

Nồng độ huyết tương:

Giá trị AUC tăng theo tỷ lệ lớn hơn liều lượng sau khi truyền tĩnh mạch đơn liều idursulfase trong 1 giờ trong khoảng 0,15–1,5 mg/kg.

Phân bổ:

Mức độ:

Không biết liệu idursulfase có được phân bố vào sữa hay không.

Loại bỏ:

Chu kì bán rã:

44–48 phút.

Thuốc Elaprase giá bao nhiêu?

Thuốc Elaprase giá bao nhiêu? Để mua được sản phẩm thuốc với giá tốt, khuyến cáo khách hàng nên trực tiếp đến mua thuốc tại các bệnh viện tuyến trên hoặc các nhà thuốc có quy mô lớn. Tại đó, bệnh nhân sẽ được mua Thuốc Elaprase với giá thành hợp lý.

Để biết thêm chi thông tin về giá Thuốc Elaprase và các thuốc khác, vui lòng liên hệ số điện thoại hotline của nhathuochapu 0923 283 003 để được tư vấn nhanh chóng. Chúng tôi cam kết bán Elaprase uy tín với giá tốt nhất.

Thuốc Elaprase mua ở đâu?

Thuốc Elaprase mua ở đâu? Nếu quí khách hàng chưa biết Thuốc Elaprase mua ở đâu tại các địa chỉ ở các nơi khác như Hà Nội, HCM, Đà Nẵng….thì thuockedonaz xin giới thiệu tới quý khách hàng một số địa chỉ để có thể mua được sản phẩm Thuốc chất lượng, chính hãng, uy tín, có thể tham khảo, tìm mua như:

*Cơ sở bán thuốc

Cơ sở 1: Trung tâm Phân phối thuốc, số 85 Vũ Trọng Phụng, P.Thanh Xuân Trung, Q.Thanh Xuân, TP. Hà Nội.

Cơ sở 2: Chung Cư Bình Thới, P.8, Q.11, TP. Hồ Chí Minh.

Cơ sở 3: Nguyễn Sinh Sắc, Q. Liên Chiểu, TP. Đà Nẵng.

Thuốc kê đơn AZ xin chân thành gửi lời cảm ơn tới các quý khách hàng đã quan tâm và dành thời gian tham khảo đọc bài viết về Thuốc Elaprase

Chúc mọi người luôn khỏe mạnh